Esclerosis múltiple, síntomas y tratamiento

La esclerosis múltiple es una enfermedad que afecta al sistema nervioso central (cerebro y médula espinal), que puede manifestarse de muy diferentes formas y cuyo pronóstico difiere mucho según cada persona.

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Salud

Qué es la esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad inflamatoria que cursa con el deterioro de la capa de mielina que cubre las neuronas del sistema nervioso central, lo que provoca una ralentización de la transmisión nerviosa y un deterioro progresivo de los axones (las prolongaciones que comunican las neuronas).

Al principio, las zonas afectadas o “placas de desmielinización” se localizan de forma parcheada en cerebro y/o en médula espinal, dando lugar a los diferentes síntomas en función de su localización (antiguamente –y de hecho así sigue siendo en otras lenguas como el francés– se denominaba a la enfermedad “esclerosis en placas”).

Sin embargo, la enfermedad parece cambiar a lo largo del tiempo. Lo que se inicia como un proceso inflamatorio –siendo este el objetivo para muchos de los medicamentos utilizados en la actualidad– acaba convirtiéndose, conforme la enfermedad evoluciona, en un proceso degenerativo progresivo. 

Los brotes de la esclerosis múltiple

La EM se caracteriza típicamente por cursar en forma de brotes: tras un primer acceso, que se puede prolongar durante varias semanas, la persona se recupera (total o parcialmente) y no tiene otro brote hasta pasados varios meses o un año. La enfermedad puede quedarse en ese estado (lo que se conoce como forma “recurrente-remitente”) o evolucionar poco a poco hacia una forma “secundaria progresiva”, en la que a partir de un determinado momento apenas se produce recuperación entre brotes y existe un deterioro progresivo, que conduce con el tiempo a una situación de dependencia avanzada.

Estas no son, sin embargo, las únicas posibilidades. Puede suceder que ya desde el debut de la enfermedad, en lugar de brotes con recuperación, se produzca un deterioro progresivo e irreversible: es la forma denominada “primaria progresiva”, la más agresiva. En el otro extremo del espectro se sitúan las formas que podríamos calificar como “benignas”, en las que la persona solo sufre unos pocos brotes a lo largo de toda la vida con recuperación casi total entre ellos y sin que exista apenas deterioro neurológico en el largo plazo.

A quién afecta la esclerosis múltiple

La EM afecta a cerca de 50.000 personas en España, con unos 1.800 nuevos casos diagnosticados al año. En el mundo se estima que afecta a 2,5 millones.

Se trata de una enfermedad en ascenso en la que las personas afectadas han aumentado considerablemente en las últimas décadas, en España y en otros países.

Síntomas de la esclerosis múltiple

No existen síntomas exclusivos de la EM, ni los síntomas son iguales en todos los casos: dependiendo de la zona del sistema nervioso afectada se producirán unos síntomas u otros. Aun así, hay manifestaciones que sí se pueden considerar bastante características.  Entre ellas, la sensibilidad al calor: ligeros aumentos en la temperatura corporal pueden empeorar temporalmente los síntomas ya establecidos. 

Síntomas motores y de coordinación de la esclerosis múltiple

Entre los síntomas motores que pueden aparecer se incluyen la pérdida de fuerza en alguna o en varias extremidades (como paraplejia, en el caso de lesiones medulares severas), problemas de coordinación motora (“ataxia”), alteraciones del equilibrio, visión doble…

Con el tiempo suele aparecer un tipo de rigidez muscular llamada “espasticidad”, que no es otra cosa que un aumento persistente del tono muscular.

Síntomas sensitivos de la esclerosis múltiple

Entre los síntomas sensitivos, puede producirse disminución de la sensibilidad táctil y térmica, hormigueos, quemazón… Un síntoma típico que aparece en algunos pacientes es el signo de Lhermitte, una sensación de “calambre” o de “corriente eléctrica” que recorre la columna cuando se inclina el cuello hacia delante, y que se produce cuando determinadas zonas de la médula están afectadas. Los síntomas sensitivos son los más habituales al inicio, y están presentes en la práctica totalidad de pacientes en algún momento en el curso de la enfermedad.

Otras manifestaciones de la esclerosis múltiple

Las alteraciones motoras y sensitivas no son las únicas que se producen. Cerca del 50 % de los pacientes acaban presentando disfunción intestinal y hasta el 75 % disfunción urinaria. La disfunción sexual es también habitual. Cerca de la mitad de las personas afectadas devienen inactivas sexualmente por causa de la enfermedad.

También puede producirse declive cognitivo con el paso del tiempo, en función de la severidad de la patología cerebral y las lesiones acumuladas, incluyendo la pérdida en el tejido y la atrofia del cuerpo calloso y el tálamo. En este ámbito, los problemas más comunes tienen que ver con la atención, el funcionamiento ejecutivo, la conceptualización abstracta, la memoria a corto plazo, el recuerdo de palabras y la velocidad de procesamiento de la información.

La depresión es otro elemento que viene a agravar el estado de los pacientes con esclerosis múltiple y que a su vez parece tener un efecto perjudicial sobre la función cognitiva.

Finalmente, una parte importante de pacientes padece insomnio y tienen dificultades para iniciar y mantener el sueño.

Pronóstico

La mayor parte de los pacientes con esclerosis múltiple acaba padeciendo discapacidad neurológica progresiva. A los 15 años de evolución, más del 80 % presentan dificultades para caminar de forma independiente.

Existen una serie de síntomas que se asocian con una evolución de la enfermedad más desfavorable:

  • Paciente mayor de 40 años.
  • Aparición de síntomas iniciales relacionados con el movimiento y trastornos de control de esfínteres.
  • Episodios muy frecuentes durante los primeros años de la enfermedad.
  • Breve intervalo entre los dos primeros ataques.
  • Remisiones incompletas.
  • Progresión rápida de la enfermedad desde el inicio (“forma primaria progresiva”).

¿Tienen algo que ver la esclerosis múltiple y la ELA?

No. Aunque ambas son enfermedades del sistema nervioso central, nada tienen que ver entre sí, más allá de que el término “esclerosis” forme parte de su nombre. Mientras que la esclerosis múltiple se desencadena por un proceso inflamatorio que deteriora la vaina de mielina que recubre las neuronas, en la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) el daño se origina en las propias neuronas, debido a causas desconocidas en las que no parece mediar ningún proceso autoinmune ni inflamatorio.

En la ELA, además, solo se afectan las neuronas motoras, lo que acaba produciendo debilidad y atrofia muscular progresivas que, de hecho, acaban conduciendo casi indefectiblemente a la muerte por insuficiencia respiratoria, pero ni la sensibilidad ni las funciones cognitivas se alteran. La ELA, además, no cursa en forma de brotes, siendo en todos los casos un deterioro progresivo (y con frecuencia mucho más rápido que el de la esclerosis múltiple).  

Causas y factores de riesgo de la esclerosis múltiple

Las causas de la esclerosis múltiple son complejas, con más de 200 variantes genéticas y varios factores ambientales asociados con un incremento de riesgo (lo que no quiere decir que sean la causa de la enfermedad), incluyendo la exposición al virus Espstein-Barr, niveles bajos de vitamina D, tabaquismo y obesidad durante la etapa infantil. Además, existe una creciente evidencia sobre la relevancia que tienen las alteraciones de la flora intestinal. De este modo, las bacterias del intestino podrían activar respuestas inmunes patogénicas, por lo que la regulación de esos organismos podría tener efectos beneficiosos.

Sin embargo, las causas definitivas de la enfermedad no son bien conocidas.

La placa de desmielinización, el principal sello identitario de la enfermedad, incluye una importante respuesta inmunológica dominada las células T CD8+ y CD4+, entre otros agentes del sistema inmune.

Algunas investigaciones apuntan sin embargo a que la desmielinización neuronal que se produce no es suficiente para explicar todos los síntomas que aparecen en los pacientes ni la evolución de la enfermedad. Se apunta al daño que sufren los axones neuronales durante el transcurso de la enfermedad como el principal factor que puede explicar los déficits que a la larga padecen los afectados.

Tratamiento y últimos avances en la esclerosis múltiple

Múltiples terapias combaten la inflamación y las recaídas, pero presentan una efectividad variable en ralentizar la progresión de la enfermedad y en frenar la discapacidad a largo plazo. En cualquier caso, hoy día existe consenso en iniciar el tratamiento cuanto antes.

El objetivo ideal sería contar con medicamentos capaces de promover la remielinización de las neuronas afectadas. A falta de ellos, el tratamiento se plantea en varios escenarios distintos:

  • Tratamiento de los brotes.
  • Tratamiento modificador de la enfermedad.
  • Tratamiento de los síntomas.
  • Rehabilitación.

En el tratamiento de los brotes, los glucocorticoides representan la primera línea de actuación. Tienen un efecto reductor en la intensidad y la duración de los brotes.

El tratamiento que pretende modificar la enfermedad tiene como objetivo principal frenar la evolución de la esclerosis, reduciendo el número de brotes y sus consecuencias. Para ello se dispone de interferón-beta y acetato de glatirámero, y en menor medida de natalizumab y mitoxantrona.

En algunos casos, los efectos adversos de estos medicamentos obligan a suspender el tratamiento o su sustitución por otro agente terapéutico.

Otros fármacos menos eficaces son los corticoides, la azatioprina o el metotrexato, entre otros.

Recientemente se ha aprobado la comercialización de ocrelizumab, una medicación que tiene como objetivo combatir la esclerosis múltiple primaria progresiva en sus fases más tempranas en la que se detecta actividad inflamatoria.

En el tratamiento sintomático, el principal objetivo es la mejora en la calidad de vida del paciente. Entre otros síntomas, se suelen tratar la espasticidad o rigidez muscular, la fatiga, el dolor, la disfunción vesical, la ataxia y la depresión.

En cuanto a la rehabilitación, es fundamental y se han probado sus beneficios tanto a nivel físico como psicológico. Su puesta en práctica precisa de un programa trasversal de educación y adaptación del paciente, de sus familiares y su entorno.

 

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La #EsclerosisMúltiple ha aumentado notablemente en las últimas décadas. Su causa es desconocida, pero la presencia de algunos virus, los niveles bajos de vitamina D, el tabaquismo y la obesidad durante la infancia aumentan el riesgo de padecerla #Saludabit

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